病例讨论| 浙二神外周刊（第72期）---以疑似脊髓炎起病的颈髓髓内囊性血管母细胞瘤伴出血一例
病史简介
患者：男，35岁，“突发左侧肢体乏力、麻木2月余”，经神经内科首诊后以“急性脊髓炎?”收住入院治疗、随访。复查MRI后请我科会诊考虑“颈髓髓内血管母细胞瘤伴出血可能”，转来我科并收治入院。
患者2月余前在家中无明显诱因下突然出现颈部疼痛，较剧，尚能忍受，约2小时后逐渐出现左侧肢体乏力、麻木，表现为左上肢持物不稳，左下肢沉重感，行走不稳，大小便困难，同时伴有右侧肢体麻木。遂至当地医院就诊，查MRI示：颈2-6椎体水平脊髓异常信号，考虑脊髓炎或脱髓鞘病可能（图1）。转来我院神经内科门诊，并以“急性脊髓炎?”收住入院。
当时入院查体：神志清，精神尚可，四肢肌张力正常，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，双侧巴氏征阴性，左侧肢体浅感觉减退，双下肢腱反射可。生化检测及自身免疫抗体等指标未见明显异常；腰穿压力正常，脑脊液各项检测均阴性。住院期间予激素冲击、脱水等对症治疗后，左侧肢体麻木及乏力症状较前稍有好转。治疗2周后出院，神经内科门诊定期随访。至出院后2周来院神经内科复查，查体示左侧肢体肌力5-级，仍有轻度麻木等不适，予复查颈椎增强MRI检查，提示：颈3、4椎体水平脊髓见囊腔或空洞影，增强后囊腔左后缘可见一小结节状强化灶（图2）。1个半月后再次复诊，患者症状稳定，MRI与前次对比示囊性部分未见明显缩小。C3水平脊髓囊壁背侧左后上缘仍可见小结节状强化。基于MRI检查结果与当初诊断不相符，经神经外科及放射科相应专家会诊讨论后，考虑“脊髓囊性血管母细胞瘤伴出血可能”，收住我科脊柱脊髓病区。
诊治经过
术前讨论：患者收住我科后行术前讨论，同意以上诊断，建议手术探查。考虑到手术以探查及切除病灶为主，可考虑行微创保留棘突小骨窗椎板切开术。
手术过程：全麻下前冲俯卧位，以颈3为中心取约4cm直切口，剥离左侧椎旁肌肉，单侧椎板牵开器牵开，暴露颈3左侧椎板，磨除左侧颈3椎板上缘，形成约1.5*1.5cm大小骨窗，显微镜下切开硬脊膜及蛛网膜，即见颈髓左侧神经根下方鲜红色结节状瘤体，软膜表面可见供应血管。脊髓整体略膨隆，选择瘤结节下方无血管区细针穿刺抽取出约5ml黄褐色陈旧性血性液体后，脊髓表面张力明显下降。显微镜下沿瘤体周围电凝供应血管，分离、保护神经根，整块切除瘤结节，镜下缝合软膜、蛛网膜，显微闭合器夹闭硬脊膜（图3）。
术后患者恢复良好，左手麻木不适症状较术前缓解，肌力逐渐恢复正常，余无明显不适。复查颈椎MRI示：肿瘤完全切除，脊髓形态基本恢复正常（图4）。
病理结果：
常规病理报告为“血管母细胞瘤，网状型，WHOI级”。免疫组化结果：Inhibin α 部分+，CD31+，CD34+，GFAP部分+，NSE-，NF-，S-100部分+，Ki-67<5%（图5）。
讨论
血管母细胞瘤为良性、生长缓慢、血供非常丰富的肿瘤，属血管源性无包膜肿瘤，约占颅内肿瘤的1%～2%，分级为WHO I级。该肿瘤从新生儿到80岁均可以发病，以青壮年为主，好发年龄为20～40岁，90％以上位于小脑半球，少数位于延髓及脊髓其他部位。本病常合并有视网膜血管瘤、内脏多发囊肿或其他肿瘤等同时存在，即称为von Hippel-Lindau disease（VHL综合征）。
发生于脊髓的血管母细胞瘤，有文献统计约占脊髓肿瘤的1.0%～7.2%，位于脊髓髓内肿瘤发病的前五位。发病无性别差异，好发年龄为20～40岁。绝大多数脊髓血管母细胞瘤是单发，多发病变则见于VHL综合征患者。脊髓血管母细胞瘤的主要临床症状以占位效应为主，肿瘤和囊性部分的大小、位置、周边水肿决定了临床症状的具体表现。脊髓血母常见于脊髓背侧及背外侧，因此肢体麻木疼痛等症状多见。
脊髓血管母细胞瘤在影像学上可分为实体型及囊性瘤结节型。实体型血母在MRI常具有特征性的明显增强及血管流空影，而囊性瘤结节型则表现为囊壁不强化的囊腔，囊壁上常可见增强的瘤结节。依据以上特征，脊髓血母一般不难术前做出诊断。
脊髓血母伴髓内出血的病例只有零星报道。在一项大宗病例报道中，Lonser等介绍超过160例的脊髓血母病例，其中没有一例发现伴发髓内出血。Cerejo A等报道了脊髓血母破裂导致的自发性蛛网膜下腔出血。Hawkins CP等分析大量病例统计出大约0.06%的脊髓血母病例有自发性蛛网膜下腔出血的表现。Wayne M.报道了一例女性患者颈椎髓内血母出血的病例， Yu JS等报道了两例胸椎段髓内血母出血病例。
目前脊髓髓内血母的主要治疗方式就是手术或结合介入栓塞彻底切除肿瘤，伽马刀、放疗等手段还是存在相当大的争议。本例因伴有急性出血，且瘤结节病灶体积小，故早期影像表现不典型，且经激素治疗后症状有所缓解，一度导致误诊为“急性脊髓炎”。所幸是在随访中发现MRI提示脊髓水肿虽呈明显消退，符合脊髓炎经治疗好转的表现，但MRI所示的清晰囊腔和囊壁强化性结节，不能以急性脊髓炎后期的坏死、软化来解释，以上引起了临床的重视。多学科讨论时，根据：①患者急骤起病病史；②发病当时颈髓T2呈混杂等偏低信号影，提示出血可能；③囊性病灶及增强结节与一月后复查未再有明显变化；我们做出了颈髓囊性血母伴出血的诊断，并建议患者手术。
手术操作中，我们依据术前MRI影像的瘤结节部位的判定，结合颈椎CT-VRT影像，采用了一侧椎板开窗方式入路，准确显露、摘除瘤结节，以最小的脊柱骨性破坏达成了肿瘤的切除，效果良好。对于此类肿瘤，我们体会的关键是：①仔细的影像学读片，并结合病史做出定性诊断；②多种影像结合进行准确定位；③术中显微镜下精细地操作，保护脊髓及神经根。
由于脊髓囊性血母伴出血罕见，发病早期MRI缺乏典型征象，很难与急性脊髓炎鉴别。此类病人由于出血的吸收，症状将趋向于缓解，这一现象临床上常常会归功于激素治疗，更倾向于脱髓鞘性脊髓炎诊断。若没有及时的随访、复查资料，极易作为脊髓炎继续治疗，延误进一步确诊。随访中，急性脱髓鞘性脊髓炎的强化病灶一般随激素治疗、症状缓解而缩小，而本例的强化小结节一直保持不变，这是支持肿瘤诊断的主要依据之一。脊髓炎的诊断缺乏特异性的指标，对于临床上急性起病怀疑为脊髓炎的患者，常常需与脊髓出血性疾病相鉴别，这在疾病初期往往很难做到。因此，对此类病人应进行认真随访，“时间”常常是医师得以最终确诊这类疑难疾病的最佳助手。
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（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科徐佳鸣主治医师整理，朱永坚主任医师审校，浙医二院病理科许晶虹副主任医师提供病理图片，张建民主任终审）
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