胎儿半椎体畸形超声表现

HAOYISHENG导语

胎儿半椎体畸形是一种少见的脊椎发育畸形，多在出生后经X线检查确诊。胎儿胚胎时期的椎体和椎弓分别由左右两个软骨化骨中心组成，如果成对的椎体软骨化骨中心的一个发育不完全，则形成半椎体畸形。半椎体邻近的椎体常表现为一侧代偿性增大及不同程度的脊柱侧弯畸形。多发的半椎体畸形常合并其他椎体畸形，如蝴蝶椎，融合椎及脊柱裂，肋骨畸形等早期即可引起严重脊柱侧弯及胸腹腔畸形，自然发展预后较差。产前超声诊断对了解病情及明确临床诊断，选择终止妊娠或产后早期治疗有重要意义。

病因

半椎体畸形病因不明，有人认为与常染色体显性和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。

分型

Nasca曾将椎体畸形分为以下六型：

(1)单纯剩余半椎体：即相邻的两椎节之间残存一个圆形或卵圆形骨块易与相邻的椎体相融合

(2)单纯楔形半椎体：指在X线正位片上椎体呈楔形状外观者

(3)多发性半椎体：指数接连发者

(4)多发性半椎体合并一侧融合：多见于胸椎

(5)平衡性半椎体：即2节或多节的畸形左右对称以致畸形相互抵消除躯干短缩外并不引起明显侧弯外观

(6)后侧半椎体：指椎体后方成骨中心发育而中央成骨中心不发育以致从侧面观椎体

畸形特点

1.为椎体畸形中最常见的一种；

2.可累及一个或数个；

3.常合并其他椎体畸形；

4.超声图上可见椎弓回声排列整齐，病变椎体回声模糊或缺失。

超声表现

1.矢状切面：病变椎体回声模糊或缺失，后侧半椎体可见脊柱后凸；

2.冠状切面：可见病变椎体成圆形、卵圆形、楔形、三角形，比正常椎体小，左右半椎体可见脊柱侧弯或成角畸形；

3.横切面：显示椎体变小，成楔形，形态不规则或边缘模糊，椎间隙可有改变。

正常胎儿脊柱的超声诊断

胎儿脊柱的超声检查要尽可能从旁矢状切面、横断面及冠状面进行综合观察，从而可以更准确地了解胎儿脊柱及其表面软组织的情况。但是超声不能发现所有的脊柱畸形，胎儿俯卧位时容易显示胎儿脊柱，而仰卧位时难以显示；臀位或羊水较少时胎儿骶尾部较难显示，必要时可经阴道超声扫查。

旁矢状切面：

孕20周前，此切面可显示出脊柱的全长及其表面皮肤的覆盖情况。在此切面上脊柱呈两行排列整齐的串珠样平行强回声带（为一侧的椎弓板和椎体组成的平行排列的两排骨化中心），从枕骨延续至骶尾部并略向后翘，最后融合在一起。在腰段膨大，两条强回声带增宽，两条强回声带之间为椎管，其内有脊髓、马尾等。

22周胎儿脊柱矢状切面  腰段膨大，两光带间距增宽（箭头）

22周胎儿脊柱矢状切面  骶尾部略向后翘（箭头）

横切面：

此切面能看到三个骨化中心，为一尖端朝前的等腰三角形，顶点较大者为椎体骨化中心，后两点较小者为椎弓骨化中心。随胎儿长大，骨化中心与软骨韧带共同组成圆环形椎管，椎管内容纳脊髓及马尾。

脊柱横切面 显示脊柱三个骨化中心呈“品”字排列（箭头），两个后骨化中心呈A字排列

冠状切面：

在近腹侧的冠状切面上可见整齐排列的3条平行强回声带，中间一条反射回声来自椎体，两侧的来自椎弓骨化中心。在近背侧的冠状切面上，脊柱仅表现为由椎弓骨化中心组成的两条平行强回声带，中央的椎体骨化中心不显示。

脊柱冠状切面 A. 三条平行线 显示椎弓骨化中心（细箭头）及椎体骨化中心（粗箭头）B. 两条平行线 仅显示两椎体骨化中心（细箭头）

胎儿半椎体的超声诊断：

声像图上，脊柱失去正常的生理弯曲，或呈向前后弯曲，或向侧方弯曲成角。胎儿半椎体畸形未发生脊柱后突时，脊柱弯曲度在矢状面观察可表现正常，仔细观察可发现病变脊椎骨化中心回声模糊或缺失;冠状切面可见脊柱侧弯或成角畸形,仔细观察并数算配对每对椎弓的骨化中心，发现在成角弯曲部位一侧的骨化中心缺失，若有多处半椎体就有多个骨化中心缺失;横切面可显示脊髓周围椎骨环的部分缺失。椎骨异常在低位胸椎最常见。可以有一个以上的椎体或水平受累。胸椎异常伴有肋骨的缺陷，也可以在沿着肋骨纵切的图像上显示出来。

三维超声

病变椎体骨化中心回声模糊或缺失,直观显示脊柱侧弯或成角畸形,通过肋骨及脊柱的关系可清晰定位病变椎体,图像直观逼真。三维超声能在二维超声诊断胎儿半椎体畸形的基础上提供更多病变椎体的诊断信息,具有重要的临床价值,是二维超声影像检查的重要补充。

预后：

单纯胎儿半椎体畸形，预后良好，出生后，积极观察保守治疗或早期手术即可。若合并其他畸形或属于某些综合征，则视合并畸形的情况而定。

孕24周大排畸检查 横切：脊髓周围骨环部分缺失  冠状切面：可见脊椎成角畸形，一侧骨化中心缺失

蝴蝶椎——
定义
椎体的两个软骨中心联合异常，椎体成为左右对称的两个三角形骨块，称为矢状椎体裂，在正位X光片上形似蝴蝶的双翼，故称蝴蝶椎；

超声表现——

矢状切面 病变椎体多呈前窄后宽的楔形，多发者可见脊柱后凸；

冠状切面 可见病变椎体呈两个尖端相对的楔形或三角形，邻近椎体可增大，向病变椎体中央变细部凸出；

横切面 显示椎体中部矢状裂缝，椎体分离成左右两部分，呈楔形，两个骨块大小多相等，有时也可见其中一个发育不良，椎间隙可有改变。

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