病例讨论| 浙二神外周刊（第73期）---电生理监测下臂丛神经鞘瘤显微全切一例
病史简介
患者，男，64岁，因“发现左锁骨下包块2月”入院。
2月前偶尔发现左锁骨下包块，无任何不适，也无左上肢痛麻。外院颈部B超提示：左侧锁骨下一3.4cm*2.6cm低回声肿块。穿刺活检提示：梭形细胞病变，考虑神经鞘瘤。查臂丛神经MRI检查提示：颈7-胸1左侧椎间孔增宽，内见软组织肿块影，T2呈混合等、高信号，边界尚清，径约36mm*27mm*34mm，与颈8神经根分界不清，椎旁软组织受推移。考虑神经鞘瘤。患者要求手术治疗收住入院。
入院查体：深部触诊可及左侧锁骨下包块，约3*4cm，质韧，表面光滑，按压包块时患者诉左上肢放射性触电感。
诊治经过
入院后进一步行增强MRI检查，显示胸1左侧椎旁间隙可见大小约为24.9x34.2x37.8mm（左右x前后x上下）等T1长T2异常信号影，增强后不均匀轻度强化，其内未见脂肪信号，部分向内进入颈7-胸1椎间孔，椎间孔扩大。周边与颈总动脉、锁骨下动脉关系密切。肿瘤大体位于胸骨切迹以上，最低水平位于左侧胸膜顶，向胸腔突入（图1）。影像诊断：颈胸交界区左侧椎旁间隙肿块，考虑臂丛神经鞘瘤。
图1. 术前MRI可见肿瘤位于颈7-胸1水平，不均匀轻度强化。部分向内进入颈7胸1椎间孔，椎间孔扩大。肿瘤大体位于胸骨切迹以上，最低水平位于左侧胸膜顶，向胸腔突入。
术前科室讨论认为，患者诊断基本明确，鉴于肿瘤位于臂丛，部分向胸腔突入，重点在于臂丛神经的保护下全切肿瘤，并与家属充分告知手术风险等。经术前准备后在神经电生理监测下行左侧C8臂丛脊神经鞘瘤显微切除术。
全麻后取平卧位，头部右偏，连接神经监护仪。取左侧胸锁乳突肌后缘及左侧锁骨上缘V字形切口标记(图2)。常规消毒铺巾后沿标记切开表面皮肤，钝性分离皮下脂肪、阔筋膜及肌肉组织。显露并松解左侧臂丛上、中、下干及其分支（图3，4，5）。见肿块位于臂丛深部，起源于C7-T1椎间孔，质韧，包膜完整，与神经纤维粘连紧密，载瘤神经受压菲薄。神经监护仪探查提示尺神经及桡神经受累明显。沿肿块边缘钝性分离，解剖保留神经分支，分块切除肿块后探查瘤腔，可显露颈7-胸1椎间隙及胸膜顶，未见明显肿瘤残余。肿瘤切除后，术中神经监测提示臂丛下干神经功能得以保留（图6）。彻底止血，逐层缝合皮肤，加压包扎，置入皮下引流管一根。
图2. 臂丛神经鞘瘤手术切口设计示意图
图3. 术区显露（白色箭头示意离断并牵开的肩胛舌骨肌，黑色箭头示意膈神经）
图4. 神经鞘瘤显露（白色箭头示意臂丛上、中、下干，黑色箭头示意肿瘤），可见肿瘤与臂丛下干关系紧密
图5. 神经鞘瘤切除（黑色箭头示意臂丛下干），沿神经走行方向纵行切开神经鞘膜后仔细剥离肿瘤包膜
图6. 肿瘤切除后，术中神经监测提示臂丛下干神经功能得以保留（黑色箭头示意臂丛上、中、下干）
术后查体：左手五指背伸轻度受限，肘腕关节活动自如，左臂深浅感觉未见明显异常。复查颈部增强MRI示肿瘤全切（图7）。1月后随访，左手五指背伸功能恢复，无明显神经功能障碍。
图7. 术后MRI检查可见左颈部术后改变，肿瘤全切，瘤腔少量积液积气。胸膜腔未见破损。
讨论
周围神经肿瘤可见于身体各部位，是临床常见的软组织肿瘤。按照病理学可分为神经源性、非神经源性肿瘤和瘤样病变，多为良性[1]。其中神经鞘瘤、神经纤维瘤和创伤性神经瘤较为常见，其次为神经内脂肪瘤、囊肿及血管瘤和神经纤维瘤病等。
神经鞘瘤指周围神经的Schwann鞘（即神经鞘）所形成的肿瘤，为良性肿瘤。发生于前庭神经或蜗神经时亦被称为听神经瘤。多见于30-50岁，男女比例相当。周围神经鞘瘤好发于头颈部及四肢屈侧的神经，常见于脊神经根、臂丛、迷走神经、交感神经、尺神经、腓总神经等[2]。肿瘤大小不等，呈偏心性生长，有完整的包膜,切面均匀略呈半透明状，有20％可发生囊性变。临床表现以肿块、TINEL征、感觉运动症状为主。病程发展缓慢，早期可无症状，后期可以出现TINEL征反应（即叩击病灶部位时出现其支配皮区的放电样麻痛感或蚁走感），或出现所支配肢体的肌力减退。于神经走行途径上可触及圆形或椭圆形的实质性包块，质硬，与周围组织无粘连，于神经干垂直的方向可以移动，而纵行活动度小[3]。
超声检查可明确神经与肿瘤的关系，表现为纵切面见低回声肿物，其两端与神经相延续，神经肿瘤变性、囊性变时其回声减低，肿瘤纤维化则回声增强[4,5]。肌电图检查诊断有神经功能丧失的肿瘤时，更能明确肿瘤对神经损伤的程度及范围。MRI检查可明确包块的部位，与周围组织的毗邻关系及是否进入椎管内，有助于诊断。特征性MRI表现为沿神经干走行的梭型肿块，T1WI上为稍低或者等信号，T2WI上表现为“靶征”信号，“靶心”区为密集的胶原成分，“靶缘”区为黏液样细胞基质。神经鞘瘤容易囊变，而肿瘤囊变后会掩盖“靶征”征象，所以“靶征”并非神经鞘瘤的特异征象。有文献报道[6]称神经鞘瘤另一特征性表现为有神经根穿插进入病灶即“神经出入征”。显微外科彻底切除是目前治疗良性神经鞘瘤的理想方法，单纯彻底切除的预后良好，复发率低，少有恶变。
本案例中，患者穿刺病理提示神经鞘瘤，结合术前TINEL征阳性、术后出现左手五指背伸及并指活动轻度受限表现,可判定肿瘤为臂丛神经来源，主要累及桡神经及尺神经支配区域。
臂丛神经由颈5-8及胸1脊神经前支组成，于第一肋上缘、斜角肌外缘进入锁骨上窝。其中颈5、6组成臂丛上干，颈7构成臂丛中干，颈8和胸1组成臂丛下干。各干于锁骨平面水平分成前后两股：上、中干的两根前股组成外侧束，走行于锁骨下动脉外侧；下干前股组成内侧束，走行于锁骨下动脉内侧；3干后股组成后侧束，走行于锁骨下动脉后侧[7](图8)。
图8. 臂丛神经构成、分支与走行。
臂丛神经区域手术通常取胸锁乳突肌后缘及锁骨上缘V字形切口，外至锁骨中外1/3处，必要时向下延伸（图4）[10]。切开皮肤、皮下组织及颈阔肌后掀起皮瓣，分离胸锁乳突肌，离断肩胛舌骨肌，显露并沿神经血管间隙松解前斜角肌、颈内静脉及膈神经后，向两侧牵开即可获得术区充分暴露（图5）。
术中见肿瘤起源于左侧臂丛下干神经鞘，位于神经外膜内，与下干、中干关系紧密（图6），术中神经监护提示桡神经及尺神经受累，与临床表现相符合。神经鞘瘤多居于神经干中央或旁侧，包膜完整，其中无神经纤维通过。瘤体多呈圆形或椭圆形，使神经干的正常位置发生变化，神经束变扁或呈透明状[8]。因此手术时切口应平行于可辨认的神经束，纵行切开神经瘤表面的神经鞘膜，切忌横行或斜行，沿肿瘤包膜仔细剥离、与神经束分离后，可将肿物完整切除[9]（图7）。
和脊柱外科一样，周围神经外科也是神经外科的组成部分之一，在国外甚至是临床神经外科的重要诊治疾病。但由于历史、学科名称等的原因，在我国两者一直以在骨科诊治为主，神经外科少有涉及。近年来，基于学科发展需要，以及神经外科显微手术的功底，对周围神经的诊治，尤其是周围神经肿瘤的手术治疗已在国内不少神经外科开展，并取得了满意的治疗效果。我科近年来也大力开展周围神经外科，2015年至今，应用显微外科技术及电生理监测已经行周围神经肿瘤切除术20余例（表1），包括臂丛神经、尺神经、正中神经、腓总神经、胫神经等各个部位神经肿瘤，有效降低了术后神经功能障碍的发生。此外，我们还逐步开展了糖尿病周围神经病及慢性神经卡压的外科治疗，也取得了较满意的治疗效果。相信随着临床经验的不断积累，周围神经外科必将有更加美好的明天。
表1. 周围神经肿瘤部位及术后神经功能
参考文献
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[9] 马培超．臂丛神经上干中央型神经鞘瘤８例临床分析［J］．中国实用神经疾病杂志， 2013，16(2)：45-46．
[10] Allen H.Maniker.张军(译).周围神经手术显露[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2007: 3-43.
（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科谭潇潇医生整理，陈景森副主任医师审校，张建民主任终审）
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