病例讨论| 浙二神外周刊（第76期）---经颈静脉孔入路，膜内外联合切除颈静脉孔区肿瘤一例
长按并识别二维码，即可观看本视频
病史简介
患者：男，46岁，因右侧听力进行性下降伴呛咳6月去当地医院就诊，CT检查提示“右颈静脉孔区肿瘤”，为求进一步治疗转来我院。门诊以“右颈静脉孔区肿瘤”收入院。
诊疗经过
入院查体：一般情况良好，神经系统检查：右侧听力下降，声音嘶哑，洼田饮水试验2级，四肢肌力正常，右上肢指鼻试验（+）。
查看当地医院CT，可见右侧颈静脉孔区一肿瘤，增强后均匀强化。骨窗可见右侧颈静脉孔（箭头）明显扩大（图1）。
图1. CT示右颈静脉孔区肿瘤，等密度，骨窗位可见颈静脉孔明显扩大
进一步MRI检查，显示肿瘤源于右颈静脉孔，肿块呈T1低信号，T2高信号，不均一强化。同时可见肿瘤明显压迫右侧延髓、小脑及面听神经，并沿颈静脉孔向颅外生长（图2）。MRV提示乙状窦受压闭塞（图3）。
图2. MRI清楚显示肿瘤位于颈静脉孔区。A.肿瘤明显压迫小脑脑干和面听神经（箭头）；B.可见肿瘤位于颈静脉孔内（箭头）；C.沿颈静脉孔向颅外生长。
图3. MRV提示通畅乙状窦受压闭塞
科室术前讨论，根据病史影像学检查，诊断基本明确：右颈静脉孔区肿瘤，后组颅神经神经鞘瘤首先考虑。手术指证也明确。手术方案：颈静脉孔入路（膜内外联合）。
长按并识别二维码，即可观看本视频
术后CT检查无特殊，可显示手术路径，复位的颅骨（图4）。MRI检查，可见颈静脉孔及颅内肿瘤全切除，高信号部分为填塞的脂肪（箭头）；肿瘤的最下极，位于颈静脉孔之外的颈部可疑少量肿瘤残留（箭头）（图5）。
图4. 术后CT复查为术后改变。
图5. MRI检查可见颈静脉孔和颅内部分肿瘤已全切（A,B），高信号部分为填塞的脂肪（箭头）；肿瘤的最下极，颈部颈静脉孔之外的最下极可疑少量肿瘤残留（C箭头）
术后患者恢复良好，1周后恢复出院。出院时神经系统查体：右侧听力恢复正常，饮水呛咳情况同前，声音略微嘶哑，右上肢共济障碍改善。
术后病理回报：神经鞘瘤
讨论
颈静脉孔位于后颅窝底，位置深且结构复杂。其前外侧壁是由颞骨所组成，后内侧壁由枕骨构成。Hovelague将颈静脉孔分为两部分：前内侧部较小，内含有舌咽神经，也叫作神经部；后外侧部较大，内含有颈静脉球体、迷走神经和副神经，叫作静脉部。这两部分通常被纤维桥或骨桥分隔。
颈静脉孔区肿瘤在临床相对较少见，按组织来源可以分为颈静脉球组织来源和非颈静脉球组织来源，以颈静脉球组织来源最为常见（图6）。文献报道该区域肿瘤病理类较为复杂，以副神经节瘤最常见，其次神经鞘瘤、脑膜瘤、脊索瘤也较常见（图7）。临床表现包括：听力下降、耳鸣、声音嘶哑、吞咽困难等。
图6. 颈静脉孔区肿瘤来源
图7. 文献报道颈静脉孔肿瘤的病理类型
Fukushima描述的颈静脉孔入路其实是该区域多个入路的一个组合，可以根据病例累及范围的具体情况做一定调整。该入路的核心理念是在充分了解颅颈交界侧方区域解剖的基础上，从侧方开放颈静脉孔，暴露该区域的血管、神经等重要结构，以直视下控制和切除病变。术者基于美国纽约长老会医院颅底解剖学习的知识和操作技能，已熟练掌握该入路方法，并有以下应用体会：
1. 颈静脉孔入路为全切颈静脉孔区肿瘤提供了一个很好的选择，可以很好地显露该区域的重要血管神经。
2. 熟练掌握该颅颈交界区域的解剖是该手术入路实施的关键，包括岩骨结构、颈部肌肉群解剖、血管神经走行等。
3. 该手术入路实施时可根据病例的具体情况做一些变化。如该病例就切开了硬膜，切除颅内部分肿瘤。但本病例也有不足之处：肿瘤已经沿颈静脉孔长到颈部，如果想要暴露颈部的肿瘤，需要将乳突尖一并去掉。但术中因发现肿瘤质地软，加上要考虑保留乳突尖，以有利于颅底骨质和肌肉的重建，所以在颈部选择了刮匙刮除该部分肿瘤的方法。由于不是直视下切除，所以术中虽然判断该部分肿瘤全切，但术后MRI提示该处肿瘤仍有少量残留的可疑。
4. 我们推荐保留乳突的骨皮质和颈部肌肉严格按解剖每条分离和术后每条解剖复位，这样对患者的影响最小，且术后恢复非常快。
参考文献
1: Skrzat J, Mróz I, Spulber A, Walocha J. Morphology, topography and clinical signi cance of the jugular foramen. Folia Med Cracov. 2016;56(1):71-80.
2: Puricelli MD, Gilley DR, Coberly JS, Rivera A, Bien AG, Zitsch RP 3rd, Miller DC, Lin J. Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor of the Jugular Foramen. Otol Neurotol. 2016 Aug;37(7):e247-9.
3: Griessenauer CJ, McGrew B, Matusz P, De Caro R, Loukas M, Tubbs RS. Surgical Approaches to the Jugular Foramen: A Comprehensive Review. J Neurol Surg B Skull Base. 2016 Jun;77(3):260-4. 4: Tang J, Zhang L, Zhang J, Wu Z, Xiao X, Zhou D, Jia G, Jia W. Microsurgical management of primary jugular foramen meningiomas: a series of 22 cases and review of the literature. Neurosurg Rev. 2016 Oct;39(4):671-83.
5: Jean WC, Felbaum D. Evolution of the Intracranial Approaches to Jugular Foramen Tumors: A Surgeon's Personal Perspective Through Three Illustrative Cases. Cureus. 2016 Mar 12;8(3):e530. doi: 10.7759/cureus.530. PubMed PMID: 27081591; PubMed Central PMCID: PMC4829410.
6: Lee M, Tong K. Jugular foramen schwannoma mimicking paraganglioma: case report and review of imaging findings. Radiol Case Rep. 2016 Jan 18;11(1):25-8.
7: Samii M, Alimohamadi M, Gerganov V. Surgical Treatment of Jugular Foramen Schwannoma: Surgical Treatment Based on a New Classification. Neurosurgery. 2015 Sep;77(3):424-32; discussion 432
（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科王林副主任医师整理并审校，张建民主任审校并终审。）
往期回顾
浙二神外周刊(三十七)--垂体瘤伴发鞍结...
浙二神外周刊(三十六)--脑膜血管瘤病...
长按并识别二维码，或点击“阅读原文”观看视频