再谈胎儿右室双出口 Ⅰ 型（ Review fetal double-outlet right ventricle，DORV)
右室双出口 I 型 是指室间隔缺损位于主动脉瓣下（subaortic VSD），主动脉和肺动脉关系近正常（almost normal relationship of the great arteries）及不合并肺动脉狭窄（absence of pulmonary stenosis）。I 型 是所有右室双出口中病变程度最轻、手术最简单的一种类型，预后非常好（the post-operation outcome of type I DORV is very satisfying)！
让我们来看下面这个例子：
产前诊断：右室双出口 Ⅰ 型（主动脉瓣下室间隔缺损，大动脉关系近正常，不合并肺动脉狭窄）
出生后循环模式图（动脉导管闭合，卵圆孔关闭）
右室双出口出生后手术总体思路
左心室没有流出道，室间隔缺损是其唯一出口，手术目的是重建左室流出道（rebuild the left ventricular outflow tract），恢复体循环正常供血（restore normal blood supply to the body）。其中若合并大动脉转位（transposition of the great arteries），需要做大动脉调转术 （switch procedure）；若合并肺动脉狭窄( pulmonary stenosis), 需要做右室流出道疏通或重建术（rebuild the right ventricular outflow tract).
本例手术方案分析：属于 DORVⅠ 型， 大动脉关系近正常且不合并肺动脉狭窄，出生后只需要重建左室流出道，具体做法是：将室间隔缺损和主动脉连接起来做成内通道（tunnel）。
下图为该病例手术后的示意图（接近正常心脏循环）：
总体来讲，DORVⅠ 型 手术条件非常好，出生后可一次手术根治，在不合并遗传学异常的情况下，应该积极鼓励家属继续妊娠。
来源于：心驰声往
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