胎儿左心发育不良综合征（Hypoplastic left heart syndrome in the fetus，HLHS)
先天性心脏病外科手术医生最担心、最无助就是面对先天性心室功能缺失，而左心发育不良综合征（HLHS）就是其中最典型的一种类型。HLHS指发生于左心系统的一些系列复杂畸形所形成的疾病谱（a spectrum of complex cardiac malformations ocurring in the left-sided heart)。HLHS不仅仅影响左心室流入道和流出道（not only involves the inflow and outflow tracts of the left ventricle)，最主要的是造就了一个严重功能障碍的左心室， 无法完成向体循环的正常泵血功能（the left ventricle is unable to perform the task of providing for perfusion of the systemic circulation）。
让我看看下面的例子：
左心室显著缩小、功能减退（a diminutive, hypokinetic left ventricle）
心尖由右室构成（the apex of the heart was predominantly formed by the right ventricle）
左房、左室缩小（a small left atrium and ventricle），二尖瓣增厚（ thickened mitral valve), 室间隔缺损（VSD）
主动脉和主动脉弓部呈管状发育不良（tubular narrowing of ascending aorta and aortic arch），主动脉内血流由主动脉峡部逆向灌注（ the aorta is perfused by the reversal flow across the aortic isthmus)
右室增大（the right ventricle is dilated），心尖由右室构成（箭头所指为前室间沟——左、右心室的心表分界标志）。
(Kearney DL Sem Cardiothorac Vasc Anesth 2013)
左室心内膜弹力纤维增生（endocardial fibroelastosis)
(Kearney DL Sem Cardiothorac Vasc Anesth 2013)
由于左心系统流入道和流出道出现严重的功能缺失，最要紧的是外科无法重新做出一个具有正常泵血功能的左心室, 导致HLHS手术过程复杂，且术后远期效果欠佳，产前诊断尤其需要小心谨慎，尤其需要注意不要把临界性左心室（bordeline left ventricle）误诊为HLHS。下次详谈HLHS手术思路和术式选择。
来源于：心驰声往
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