病例讨论| 浙二神外周刊（第82期）---引流静脉自发闭塞的脑动静脉畸形一例
病史简介
患者：男，33岁，“反复发作性左侧肢体麻木2年，加重1周”入院。
患者2年前无明显诱因下出现发作性左侧肢体麻木，每次持续约1-3分钟后自行缓解，每月发作2-3次，无意识障碍，无肢体抽搐及大小便失禁等症状，未予重视。1周前上述症状再次发生，并有加重，持续10余分钟，遂至当地医院就诊，查头颅MRI检查，平扫提示右侧颞顶叶皮髓交界区约4.1cm×3.5cm范围异常信号影， T1WI、T2WI均为混杂信号，周围见水肿信号影。考虑血管性病变可能（图1）。患者为求进一步治疗转来我院，门诊拟“右颞顶占位性病变，继发性癫痫”收住入院。
图1. 头颅MRI平扫，提示右侧颞顶叶皮髓交界区约4.1cm×3.5cm范围异常信号影， T1WI、T2WI均为混杂信号。
入院查体：神志清，颅神经检查未见异常，左侧肢体痛觉较右侧稍迟钝，四肢肌力Ⅴ级，肌张力无殊，病理反射未引出。
诊疗经过
入院后行头颅增强MRI检查，显示：右侧颞顶叶交界区混杂信号影，增强后呈中度不均匀强化，周围水肿明显（图2）。
图2. 头颅MRI增强扫描，显示右侧颞顶叶交界区混杂信号影，增强后呈中度不均匀强化，周围水肿明显。
进一步行头颅DSA检查，占位性病灶证实为脑动静脉畸形，血管团由右侧大脑中动脉分支远端供血，大小约3cm*2.5cm，通过皮层小静脉引流(图3)。
图3. 头颅DSA造影显示右侧颞顶叶动静脉畸形（箭头），病灶较MRI显示的要小。A，C：动脉期；B，D：静脉期。
科室术前讨论：诊断考虑为“右侧颞顶区动静脉畸形，继发性癫痫”，Spetzler-Martin 1级。该病例脑内动静脉畸形包含两点特殊性：一是病灶周围存在显著的脑水肿，不同于脑内动静脉畸形的常见表现；二是病灶在DSA影像上未见粗大的引流静脉，使得该病例的诊断存在一定疑义。结合患者存在癫痫症状，血管畸形团呈局限性生长，建议行开颅动静脉畸形切除术。
手术经过
右侧颞顶部“倒U”形切口。术中脑皮层表面未见明显的引流静脉（图4 A），显微镜下沿脑沟进入，切开大脑皮层，向深部探查，可见畸形血管团（图4 B），严格沿病灶边缘进行暴露分离。畸形血管团外观呈青灰色，未见明显粗大的供血动脉，逐步电凝切断巢团周围的供血小动脉。探查巢团边缘，见2条粗大的引流静脉（图4 C, D），其质地较韧，血流通畅实验提示静脉内已无血流。遂予以电凝后切断引流静脉，可见其管腔内血栓形成（图4 E）。完整切除畸形血管团，术区充分止血。
图4. 动静脉畸形切除术中所见。A：脑皮层表面未见明显引流静脉；B：血管畸形团；C，D：粗大的引流静脉（箭头）；E：引流静脉管腔内见血栓形成（箭头）。
术后复查DSA，提示右侧颞顶叶动静脉畸形团消失，未见残留（图5）。
图5. DSA复查，显示AVM全切。A，C：动脉期；B，D：静脉期。
术后一月随访：患者神志清楚，双侧肢体感觉无明显异常，四肢肌力Ⅴ级，肌张力无殊，病理反射未引出。
讨论
脑动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）是由于异常动脉和静脉直接形成瘘管导致的复杂畸形体，据流行病学调查，其发病率约为（0.9-1.4）/10万人年。AVM的临床表现主要有颅内出血和脑盗血引起的癫痫等症状，临床上AVM畸形团常随时间进展而逐渐发展，而自发性闭塞的病例尚属罕见，有报道，其发生率约占AVM病例总数的1.5%[1,2]。
自发闭塞的AVM根据闭塞发生部位不同，可以分为动脉性闭塞与静脉性闭塞。AVM动脉性闭塞的病理生理机制可能为：颅内血肿或水肿对供血动脉的压迫效应，动脉粥样硬化介导的动脉闭塞，血栓栓塞事件和系统性凝血功能障碍疾病。而AVM静脉性闭塞的主要病理学基础为引流静脉的血栓形成，其可能的原因有：引流静脉狭窄导致的血液停滞，引流静脉血管内皮功能异常，病灶压迫引流静脉的占位效应及血液高凝状态等[3,4]。有学者根据其病理学机制不同，提出观点认为：一旦供血动脉发生闭塞后，AVM将有可能通过新生血管建立侧支循环实现再通，而自发静脉性闭塞形成多为引起AVM永久性的闭塞，但存在出血风险[4]。另外，自发静脉性闭塞的AVM多由单根静脉引流，此即该亚型的重要病理学特点。
自发闭塞AVM的临床症状可与普通型AVM发病症状相仿。以往文献回顾性分析自发闭塞AVM病例，其起病就诊症状主要为颅内出血引起的症状和癫痫[1,5-7]。75%的自发闭塞AVM患者，其畸形血管团闭塞继发于颅内出血或者蛛网膜下腔出血[3]，可能机制为血肿对畸形血管的压迫效应及蛛网膜下腔出血引发的血管痉挛效应，同时伴发相应临床症状而就诊。AVM的诊断主要依据脑血管造影，而自发闭塞AVM的诊断需要依据多次脑血管造影的动态变化，或者结合术中所见及病理标本。
本例自发闭塞的AVM因癫痫症状就诊，DSA检查提示动静脉畸形由右侧MCA分支远端供血，通过皮层小静脉引流，结合术中所见为两条粗大引流静脉内血栓形成，确诊该病例为引流静脉血栓形成的自发闭塞AVM。因其无既往出血征象及表现，血液学检查无凝血功能障碍，分析引流静脉血栓形成的原因可能为引流静脉内血液瘀滞。
回顾既往文献，未出血的脑动静脉畸形出现自发性引流静脉血栓形成的病例十分罕见，既往文献仅报道过7例[1,3,8-10]。在文献报道的7例患者中，男性4例，女性3例，平均年龄为51.1岁（31-67岁），无孕妇或者产妇患者。发病的临床症状表现为头疼（3/7），癫痫（3/7）和轻偏瘫（1/7）。有一名患者表现为渐进性的额叶功能受损，另一名患者表现为顶叶区运动功能受损，其余患者无明显症状。
在上述文献报道的7例脑动静脉畸形中，71%（5/7）病灶小于3cm，29%（2/7）病灶位于3-6cm之间，且所有畸形团位于幕上。71%（5/7）病灶为表浅引流静脉，29%（2/7）病灶为混合性引流静脉，单根引流静脉的病例占57％（4/7）。无病例患有凝血功能障碍疾病。
目前针对伴有引流静脉血栓形成的未出血性脑动静脉畸形的治疗尚无一致性共识。对于无明显临床症状及出血风险者，可行随访保守治疗；对于存在手术指征患者，建议早期介入或者手术治疗。7例回顾性文献分析显示，四例患者行随访保守治疗，三例患者经血管内介入栓塞治疗。
有文献认为，仅通过低的小静脉引流是脑动静脉畸出血的高危因素[3]。本例患者术前的DSA造影提示未见粗大的引流静脉，仅见少量皮层静脉引流，符合出血高危因素表现，存在潜在出血风险。同时病灶周围伴有显著的脑水肿，临床以癫痫症状起病，症状进行性加重。有明确的手术指证。但该例动静脉畸形由右侧大脑中动脉分支远端供血，且畸形团呈局限性生长，因此不适合介入治疗，适合于开颅手术切除，因而决定施行开颅手术切除该动静脉畸形血管团。
随访保守治疗对于伴有引流静脉血栓形成的脑动脉畸形可能是一个有价值的治疗方案。既往文献报道，伴有引流静脉闭塞的脑动静脉畸形经长期随访可发生自行消退[1]。对于因自发性引流静脉闭塞而存在出血风险的动静脉畸形，有学者提议应用抗凝治疗可能会达到令人满意的治疗效果。然而，因为大部分自发性闭塞的脑动脉静脉畸形在就诊时多并发颅内出血，这也促使大家采取积极的治疗方式来预防出血。
参考文献
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（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科严锋医师整理，虞军副主任医师审校，张建民主任终审）
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