病例讨论| 浙二神外周刊（第87期）---经一侧椎板间微骨孔入路治疗腰段硬脊膜动静脉瘘一例
病史简介
患者，男，60岁，因“双下肢乏力伴大小便障碍1年半余，加重6月”入院。
患者1年半前无明显诱因下出现双下肢乏力伴大小便功能障碍，无双下肢疼痛，无明显感觉障碍，未予重视。6月前患者双下肢无力加重，足背屈曲障碍，行走困难，大小便功能障碍较前进展，来我院就诊，查MRI检查提示胸椎-腰椎椎管内见迂曲增粗血管影，所示脊髓圆锥呈长T2信号（图1）。门诊拟“脊髓血管畸形”收住入院。
入院查体：步态缓慢，双下肢肌力4级，肌张力正常，无明显感觉减退，病理反射未引出。
图1. MRI检查提示胸椎-腰椎椎管内见迂曲增粗血管影，所示脊髓圆锥呈长T2信号。
诊疗经过
入院后进一步行CTA检查提示椎管内扩张的血管起始于左侧腰4椎间孔，左侧腰动脉的分支从腰5椎间孔进入椎管（图2）。
图2. CTA检查提示椎管内扩张的血管起始于左侧腰4椎间孔，左侧腰动脉的分支从腰5椎间孔进入椎管。左侧腰4/5椎板间隙可见椎管内的扩张血管。
进一步行DSA检查，用 C2导管依次行胸12-腰4双侧肋间动脉、双侧腰动脉造影，见瘘口位于腰4椎体水平，由左侧腰4腰动脉供血，通过髓周静脉引流，并见引流缓慢，髓周静脉迂曲。造影诊断：硬脊膜动静脉瘘（图3）。
图3. DSA检查显示瘘口（白色箭头所示）位于腰4椎体水平，左侧腰4腰动脉的分支由腰5椎间孔进入椎管。
科室术前讨论，诊断明确，治疗首选手术。告知患者及家属手术及介入方案利弊，患者选择手术治疗。术前在X线透视下注射少量美蓝标记腰4棘突。全麻后取俯卧位，以L4为中心取约4cm直切口，切开皮肤，剥离左侧椎旁肌肉，暴露L4棘突及L4/5椎板间隙，磨钻稍扩大椎板间隙，咬除黄韧带后见脊膜，显微镜下切开硬脊膜及蛛网膜，见扩张迂曲的血管，伴随左侧腰4神经根进入硬脊膜（图4），于血管近硬脊膜处电凝后离断，血管张力明显下降，闭合器夹闭硬脊膜，生物蛋白胶硬膜外止血，逐层缝合肌肉及皮肤。
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图4. 手术通过左侧腰4/5椎板间微骨孔入路，切开硬脊膜及蛛网膜后，见扩张的血管伴随左侧腰4神经根进入硬脊膜。微小骨窗导致的脊膜缝合难题，以血管闭合系统AnastoClip替代缝合。
术后2天复查CTA见腰椎管内术前扩张的血管不显影（图5）。术后3个月患者复查MRI见脊髓背侧扩张的血管消失，脊髓水肿缓解（图6）。患者双下肢肌力及大小便功能恢复正常。
图5. 术后CTA显示左侧腰4/5稍扩大的椎板间小骨窗。椎管内术前扩张的血管不显影。
图6. 术后3个月复查脊髓MRI见脊髓背侧扩张的血管消失，脊髓水肿缓解。
讨论
硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistulas, SDAVF）是脊髓血管畸形中最常见的一种类型，约占70%，年发病率5-10/100万，以中老年男性多见[1]。其发病机制为硬脊膜的血供经瘘口联通脊髓静脉，造成脊髓静脉高压、脊髓回流障碍、脊髓淤血，最终导致脊髓功能障碍。SDAVF的临床症状多表现为进行性的双下肢肌力、感觉及括约肌功能障碍，无特异性，临床误诊发生率较高。误诊以急性脊髓炎多见，使用糖皮质激素治疗后往往导致症状急剧加重[2,3]。
脊髓MRI检查可见脊髓表面蛛网膜下腔有迂曲扩张的血管流空影，呈串珠样改变，以胸腰段背侧为多。T2像在中下胸段、腰膨大和圆锥部可见髓内高信号影、脊髓增粗，提示脊髓水肿，可作为临床初步筛查手段[4]。DSA是目前诊断SDAVF的金标准[5]，可显示供血动脉通过硬脊膜瘘口引流入迂曲扩张的脊髓引流静脉，鉴别有无脊髓前、后动脉与瘘的供血动脉共同发出。但脊髓有众多供血动脉，如双侧椎动脉、甲状颈干动脉、肋颈干动脉、各肋间动脉、腰动脉及髂内动脉，依次造影操作难度大、时间长，患者及医生受X线辐射剂量大。脊髓CTA利用冠状位、矢状位及VRT成像，可清楚显示SDAVF供血动脉、瘘口、引流静脉与周围骨性结构空间解剖位置关系 (供血动脉进入椎间孔部位、瘘口位置、引流静脉在椎管内空间结构)，从而弥补了DSA单一成像的不足[6]。
SDAVF的治疗目标为切除瘘口的血流，解除脊髓静脉高压，减轻脊髓水肿。目前的治疗方法主要是显微手术和血管内栓塞。血管内栓塞的目标是栓塞瘘口近端的静脉，创伤极小，若仅栓塞瘘口近端的动脉，则容易复发；若栓塞剂达到瘘口远端的静脉，则可能导致静脉回流障碍加重，导致脊髓静脉缺血性坏死，导致Foix-Alajouanine syndrome的表现[7]。目前栓塞治疗更倾向于体质虚弱难以耐受手术的患者或拒绝手术的患者。
手术的关键在于如何准确的定位并识别瘘口，同时尽量减少手术的损伤。目前多采用一侧半椎板入路[8]。我们认为采用经一侧椎板间微骨孔入路，充分利用椎板间的自然解剖间隙，以微小的骨窗足以完成SDAVF的引流静脉离断，最大程度维持了椎管原有的骨性结构，手术创伤小，不增加患者的手术风险及并发症，有利于术后脊柱的稳定性。微小骨窗导致的脊膜缝合难题，我们采用血管闭合系统AnastoClip替代缝合，取得了良好的效果。患者能更早下床，有助于术后早期康复训练。因此，在明确瘘口部位、精准定位的前提下，经一侧椎板间微骨孔入路离断引流静脉是治疗胸腰段硬脊膜动静脉瘘的一种更为微创的有效手术方式。
参考文献
1. Koch, M. J., Stapleton, C. J., Agarwalla, P. K., Torok, C., Shin, J. H., Coumans, J. V., . . . Patel, A. B. (2017). Open and endovascular treatment of spinal dural arteriovenous fistulas: a 10-year experience. J Neurosurg Spine, 1-5. doi: 10.3171/2016.9.spine16394
2. Oliver, T. A., Sorensen, M., & Arthur, A. S. (2012). Endovascular treatment for acute paraplegia after epidural steroid injection in a patient with spinal dural arteriovenous malformation. J Neurosurg Spine, 17(3), 251-255. doi: 10.3171/2012.6.spine11835
3. Rain, S., Udding, J., & Broere, D. (2016). Acute Clinical Worsening after Steroid Administration in Cervical Myelitis May Reveal a Subdural Arteriovenous Fistula. Case Rep Neurol, 8(3), 234-242. doi: 10.1159/000452830
4. Lee, J., Lim, Y. M., Suh, D. C., Rhim, S. C., Kim, S. J., & Kim, K. K. (2016). Clinical presentation, imaging findings, and prognosis of spinal dural arteriovenous fistula. J Clin Neurosci, 26, 105-109. doi: 10.1016/j.jocn.2015.06.030
5. Hetts, S. W., Moftakhar, P., English, J. D., Dowd, C. F., Higashida, R. T., Lawton, M. T., . . . Halbach, V. V. (2012). Spinal dural arteriovenous fistulas and intrathecal venous drainage: correlation between digital subtraction angiography, magnetic resonance imaging, and clinical findings. J Neurosurg Spine, 16(5), 433-440. doi: 10.3171/2012.1.spine11643
6. Aadland, T. D., Thielen, K. R., Kaufmann, T. J., Morris, J. M., Lanzino, G., Kallmes, D. F., . . . Cloft, H. (2010). 3D C-arm conebeam CT angiography as an adjunct in the precise anatomic characterization of spinal dural arteriovenous fistulas. AJNR Am J Neuroradiol, 31(3), 476-480. doi: 10.3174/ajnr.A1840
7. Hessler, C., Regelsberger, J., Grzyska, U., Illies, T., Zeumer, H., & Westphal, M. (2010). Therapeutic clues in spinal dural arteriovenous fistulas - a 30 year experience of 156 cases. Cent Eur Neurosurg, 71(1), 8-12. doi: 10.1055/s-0029-1224195
8. Maimon, S., Luckman, Y., & Strauss, I. (2016). Spinal Dural Arteriovenous Fistula: A Review. Adv Tech Stand Neurosurg(43), 111-137. doi: 10.1007/978-3-319-21359-0_5
（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科应广宇主治医师整理，朱永坚主任医师审校，张建民主任终审）
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