Kikuchi's disease（菊池病）

HAOYISHENG导语

颈部淋巴结位置浅表，如果体积长大容易发现。颈部淋巴结长大的原因较多，主要分为肿瘤和炎症两类。肿瘤性又分为原发在淋巴结的肿瘤，如淋巴瘤；肿瘤的颈部淋巴结转移，如甲状腺癌进步淋巴结转移。炎症包括病毒性淋巴结炎、淋巴结反应性增生等。

女性，40岁，发现颈部包块1周就诊

颈部超声检查发现颈部多发长大淋巴结，皮髓质分界清楚，血流较丰富，未见明显液化及钙化。病理结果提示<颈部淋巴结>组织细胞性坏死性淋巴结炎（菊池病）。

菊池病

菊池病是一种非常罕见的疾病，常见于日本，偶见于亚洲其他地方、美洲和欧洲。平均发病年龄为20-30岁，患者多为女性。这种疾病的原因尚不清楚，已有感染和自体免疫两种假说。

菊池病症状表现是发热、淋巴结肿大、皮疹和头痛。罕见肝脾肿大和神经系统症状，神经系统症状类似于脑膜炎。有时被诊断为系统性红斑狼疮，结核，淋巴瘤或病毒性淋巴结炎。

该病一般由活体组织切片诊断。由于菊池病是一种自限性疾病（self limiting illness），会因与霍奇金病的相似而误诊。

目前没有针对该病的治疗方法。目前的治疗方法是支持性的，甾体疫苗和类固醇对严重症状有效。

超声检查能对颈部淋巴结疾病作出诊断与鉴别诊断：

左侧颈部淋巴结长大，超声提示淋巴结内出现钙化，病理活检证实为淋巴结结核。

女性，47岁

颏下及右侧颌下查见数个淋巴结，最大位于右侧颌下，大小约20x10mm，部份淋巴结皮髓质分界不清，内可见不规则无回声区，内血流信号不丰富。 

<颏下淋巴结针吸>查见鳞癌细胞。

颈部及双侧腋窝查见多发长大淋巴结，部分形态失常，未见明显髓质回声，病理提示淋巴瘤，可能来自生发中心B细胞（WHO 2008分类）。

小结

出现无原因、渐进性、无痛性淋巴结增大，均应高度警惕是否为恶性病变，需行淋巴结的超声检查，从淋巴结的形态、结构、纵横比、有无钙化、液化等方面进行良恶性鉴别。超声检查对颈部淋巴结的诊断，具有方便、无创、可重复等优点，有助于良恶性的鉴别，为临床提供可靠的诊断依据。

菊池病的超声诊断思路

     1 灰阶声像图既有融合的淋巴结，也有散在的肿大淋巴结，前者门结构消失，后者门结构可见，同时皮质区增厚使得门结构的比例小于50%（厚度），上述表现可出现于淋巴结核，炎性淋巴结，甚至病程短和早期的淋巴瘤。

     2 患者白细胞略减低，ESR升高，这些虽然没有特异性，但基本不支持细菌性淋巴结炎，如果淋巴结内有大比例的液化，钙化，串珠样排列，包膜下碎片样高回声（代表干烙样物质）等，则更指向结核，该例没有此类征象，还不能除外结核，但诊断的天平应更向炎性淋巴结和淋巴瘤倾斜。这时可建议PPD实验，强阳性应考虑结核可能大，弱阳性没有太大帮助，阴性则结核可能性很小。

    3  触痛不太支持早期淋巴瘤。但患淋巴瘤如果在抵抗力下降时可合并病毒等感染，触痛也可发生。

    4  受累淋巴结均呈中央门型血流分布，且没有探及其它来源的血流，基本可排除恶性淋巴结（探测血流的走行应该注意扫查技巧和仪器设置，避免假阳性和假阴性）。因而该例淋巴瘤可能性很低。

    5 “邢馆长”留言注意到了淋巴结边界有亮环，因而考虑为坏死性淋巴结炎，应该为他点赞。菊池病有一个鲜明的特点，就是间质细胞向淋巴结邻近脂肪组织浸润，造成周围水肿。最早由CT发现该征象，随后很多超声研究也发现了这一特点。描述的术语不同，诸如有hyperechoic  rims,  thick hyperechoic  zone , increased perinodal echogenicity，perinodal fat swelling等，说的意思大体相同，就是有一个很厚的包膜，或结节周围脂肪回声增强。就是该例：

图1 菊池病

   再看另一个经穿刺证实的菊池病病例，该例没有触痛，且血常规正常：

图2菊池病，箭头示淋巴结周围increased perinodal echogenicity。（该例由304医院超声科周昀医生存图） 

“亮环”这个称呼很容易记忆，但可能造成误读。比如下图的正常淋巴结的包膜也很“亮”，因而用“周围组织回声水肿回声增强”更严谨一些

图3 正常淋巴结

      要补充说明的是，第一： increased perinodal echogenicity是提示菊池病的的一个有价值征象，但在结核病例中也高比例出现：

图4 淋巴结核，箭头示increased  perinodal echogenicity。（该图引自   Korean J Radiol2015;16(4):767-775）

       因此结节周围水肿对于诊断菊池病的特异性，受到结核的影响。文献报道这一征象在菊池病和结核的敏感性接近，分别为76%和74%。

       第二：另一项研究揭示菊池病在病理上分为组织细胞增生性为主和组织细胞坏死性为主两类，淋巴结周围水肿这一征象在两类的敏感性分别为43%和93%（J UltrasoundMed 2011; 30:957–963）。因而不同的菊池病患者出现这一征象的敏感性有差异，也就是说很多菊池病并不出现这一特点。

     但不管怎么说，具体到我们的“猜猜看”这一例来说，由于有结节周围水肿，我们可不再考虑淋巴瘤。也不怎么考虑其他恶性可能。但还是不能除外结核。继续的鉴别如下：

       6 淋巴结核只有极少数会出现单一来源的、中央门型血流。因而该例的血流表现使得结核可能性进一步降低。我们之前在该平台已经介绍过淋巴结核的血流分布特点。

     （注：在最近韩国的一项研究中报道：77例淋巴结核，78%为乏血供型，表现为无血流或稀疏的点状血流，16%为位移的门型血流，只有6%的结核为中央门型血流，这是因为淋巴结核很易发生液化坏死。见Korean J Radiol 16(4),Jul/Aug 2015，图5）。

      菊池病之淋巴结绝大多数均可显示单一来源的、中央门型血流（大于85%）。

  图5   淋巴结核的血流表现为乏血供，亦有increased perinodal echogenicity

 图6  菊池病血流走行

 7  至此，我们的诊断更加指向菊池病，该病人中一部分可以出现白细胞减低和ESR升高。由于该病为良性的自限性疾病，可通过观察，或对症治疗，大多可痊愈，不必都立即做穿刺。虽然该病好发于青年女性，但2017年刚刚发表的一篇文献揭示在儿童中也不罕见（Ultrasonography2017;36:66-70），对于儿童来说，穿刺的麻醉和患者的依从性难度更大。当然，穿刺不穿刺并不完全决定于超声医生，减少过度医疗是一个复杂的系统工程。

      8  菊池病还有一个以往被忽视的特点，就是受累淋巴结多，而径值小。来自台北的一些研究显示：21例菊池病的首检137个淋巴结的短径6.5±2.3mm，长径13.4±5.1mm，很少有菊池病径值大于3cm（European Journal of Radiology 81：1817–1820）。这点和其它病毒性淋巴结炎如传单不同。

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小结：菊池病声像图

  1 病灶多而小 

  2 既使在同一个患者身上,在受累和触痛的淋巴结中, 淋巴门存在和消失的同时并存

  3 淋巴结周围脂肪水肿

4 中央门型血流为占绝对优势的主流表现（区别于结核，淋巴瘤）

不管该淋巴结在灰阶上有无门结构。以下表现虽然没有指向性，但可参考：1 多数有发热。2 白细胞不高，一部分减低。3 年龄 4其它鉴别：传单多为双侧分布，双侧融合，年龄多为儿童，成年人偶发。血常规和EB病毒抗体对协助诊断。既使一时难以鉴别，二者皆为良性自限性，处理策略相似。

      最后，再看几例菊池病 ：

图7 典型菊池病。短箭头为thick  hyperechoic zone（J UltrasoundMed 2014; 33:2201–2205）

图8 菊池病，星号为thick  hyperechoic zone

Kikuchi's disease（菊池病）

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