病例讨论|浙二神外周刊（第102期）--伴发钙化的椎管内表皮样囊肿一例

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启事

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病史简介

患者，男，42岁，因“行走后左下肢疼痛4月余”入院。

4月余前患者行走1公里后出现左下肢疼痛，疼痛部位为左侧大腿内背侧，休息半小时后可缓解。外院查腰椎CT提示：L4/5椎管内占位， L3/4、L4/5、L5/S1椎间盘突出（正中型）。来我院就诊，查腰椎MRI示：腰4椎体水平椎管内占位。门诊拟“椎管内肿瘤”收住入院。发病以来，一般情况良好，大小便无殊，体重无明显增减。 余无特殊。

入院查体：双下肢感觉及肌力正常。反射正常，巴氏征未引出。

诊疗经过

术前科室讨论，根据CT及MRI检查，诊断患者腰4椎管内占位明确，伴有明显钙化，性质考虑为神经鞘瘤或畸胎瘤等可能（图1）。有明确手术指征，患者及其家属商量后决定手术治疗。

图1. 术前CT及MR

完善术前检查后，全麻下行腰椎管内肿瘤切除术。术中见肿瘤位于腰4水平，靠脊髓背侧，肿瘤质地混杂，外壳部分钙化严重，内可见大量奶酪样物质，色白，质地软，部分肿瘤血供丰富。先在瘤内切除部分肿瘤减压，肿瘤体积缩小后，再分离肿瘤边界，肿瘤壁及骨化部分与多根神经根粘连明显，仔细分离后肿瘤基本全切除。

患者术后恢复可，术后左下肢疼痛消失，行走无殊。但出现轻度麻木，考虑神经与钙化壳粘连严重有关。复查腰椎CT及腰椎增强MRI显示肿瘤基本全切除（图2）。

图2. 术后CT及MR

病理结果

术后病理报告：腰4椎管内肿瘤：良性病变，可见纤维组织、钙化、少量角化物及胆固醇结晶沉积，无明确上皮，符合表皮样囊肿（图3）。

图3. 病理所见：角化性鳞状上皮,内含角化物，伴有慢性炎症细胞，胆固醇裂隙和异物巨细胞性肉芽肿。上图显示有明显钙化。

讨论

椎管内表皮样囊肿为少见肿瘤，而伴有钙化的椎管内表皮样囊肿尤为罕见。由于此类肿瘤临床表现缺乏特异性，肿瘤成分及比例复杂多样，影像表现各不相同，术前常不能得到准确诊断^[1-3]。本例患者的症状及影像学表现，我们术前诊断认为脊膜瘤依据不足，考虑是椎管内神经鞘瘤或畸胎瘤可能，椎管内表皮样囊肿并没有首先考虑。

中枢神经系统表皮样囊肿约占颅内原发性肿瘤0.2%～1.8%，好发于青壮年，以桥小脑角区最为常见，其次为四叠体池、颅中窝、鞍上池及脑室系统，亦可发生于颅骨板障内。椎管内表皮样囊肿约占椎管内肿瘤的0.5%～1%，多位于腰骶部，其次为胸段，颈段罕见，以硬膜内髓外居多，少数位于髓外硬膜外和髓内。椎管内表皮样囊肿被认为有先天性和获得性两种类型。先天性表皮样囊肿常多因胚胎期第3~5周神经管闭合异常导致异位外胚层发育所引起，发病年龄以青少年为主，但也可以发生于中老年人，常伴有硬脊膜闭合缺陷相关表现，包括骨质发育异常（如脊柱裂、半椎体）、皮毛窦、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、脊髓空洞症、肠源性囊肿等。获得性椎管内表皮样囊肿约占椎管内表皮样囊肿40%，最常见的病因为腰椎穿刺，还可见于脊柱创伤、脊髓麻醉术、枪弹伤、脊髓造影检查术后、脊柱或椎管内病变术后并发症等^[4-7]。

椎管内表皮样囊肿生长缓慢，质地柔软，故患者大多发病缓慢，病程较长，临床症状及体征无明显特异性，50% 可无症状，常见的症状主要为邻近器官压迫症状为主，多在中青年被发现。临床症状与病变的部位和大小有关。多数患者临床症状轻微，随着病变的增大和对邻近组织的压迫，症状逐渐加重，且病程持续时间较长。轻者表现为病变节段软组织僵硬、肢体感觉减退，马鞍区感觉异常，四肢麻痹等。重者出现步态异常、渐进性背痛、进行性加重的双侧臀部疼痛，双下肢放射痛；四肢轻瘫、肌张力亢进、腱反射亢进；肢体感觉丧失等。有文献报道椎管内表皮样囊肿出现截瘫，认为可能与外伤等原因引起囊肿破裂有关，截瘫症状术后一般能得以改善。本例患者肿瘤位于腰1-腰3椎管内，症状主要表现为行走后左下肢疼痛^[8-10]。

表皮样囊肿内含丰富的角蛋白、胆固醇结晶、脂类物质或钙化成分等，由于此类肿瘤成分复杂，根据肿瘤内成份的不同，在影像学上有各种不同表现。脊椎X线检查难以直接显示病变的存在，但是可以观察病变部位骨性椎管扩大等继发性表现，同时可以观察先天性病变伴随的发育性骨质异常，如脊柱裂、半椎体、融椎畸形、骨性脊髓纵裂等。典型表皮样囊肿的CT表现为病灶密度均匀，肿瘤密度较脑脊液密度更低，或肿瘤中呈现少量条索样均匀密度。不典型表皮样囊肿的CT表现有：肿瘤实质部位在平扫下呈现混杂密度，肿瘤中或肿瘤壁有点状、线状或弧形钙化灶。MRI是检查诊断椎管内表皮样囊肿的最好方法，根据肿瘤内成份的不同，MRI表现出低、等、高或混杂信号，囊内容物大致信号改变为T1WI低信号，T2WI高信号，且信号多不均匀；T1WI内可见等信号或高信号，T2WI内可见等低信号；病变周围为完整包膜，边缘清楚，各序列呈等信号。增强扫描，多数病变内容物无明显强化，部分病变可见周边线状强化，可能与病变边缘的反应性炎症有关。以下 MRI 表现有助于此类肿瘤的诊断：

 （1） 肿瘤呈囊状且具有清楚的境界；

（2）肿瘤的信号以长T1长T2为多见，部分病灶特点复杂多样；

（3）肿瘤一般呈无增强低信号区；

（4）有的肿瘤常伴有其它畸形，包括椎体发育异常，皮毛窦，脊髓拴系，椎管内脂肪瘤等^[11-13]。本例患者椎管内表皮样囊肿表现并不典型，钙化成分明显。

对于伴有钙化的椎管内占位性病变，除了表皮样囊肿以外，还需要考虑以下疾病：脊膜瘤；神经鞘瘤；畸胎瘤；皮样囊肿；神经中轴钙化性假瘤；骨寄生虫病；椎管内骨软骨瘤；瘤样钙盐沉着症；平滑肌瘤；节细胞神经瘤等。椎管内肿瘤术前诊断中影像学上的表现有交叉之处，定位诊断较容易，但定性诊断困难，尤其是一些少见病例，掌握各种疾病的特征性影像学表现，可以提高椎管内占位病变的诊断准确率。

病理诊断上，表皮样囊肿由囊壁和囊内容物构成。囊壁内侧常被覆复层鳞状上皮构成的上皮衬里，外侧为纤维结缔组织构成的囊壁，囊壁内一般无皮脂腺、汗腺、毛囊等皮肤附属器。囊内充满皮脂样物并可有少量钙化物。囊肿往往随着上皮衬里细胞的增生和（或）囊肿内角化碎片的脱落而有逐渐增大的倾向。本病例肿瘤组织病理提示纤维组织、钙化、少量角化物及胆固醇结晶沉积，无明确上皮，符合表皮样囊肿。

手术仍是治疗椎管内表皮样囊肿的最佳选择，对于部分钙化瘤体，如使用一般器械分块切除困难，常常需要用钳夹等将之夹碎后才能分块取出。肿瘤常与脊髓或神经根粘连紧密，有时切除非常困难，此时要耐心细致，切忌粗暴，必要时残留肿瘤，以免造成神经损伤^[14]。

参考文献

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[4] Refai D, Perrin RJ, Smyth MD. Iatrogenic intradural epidermoid cyst after lumbar puncture[J]. Case illustration. J Neurosurg, 2007, 106(4 suppl):322.

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[10] Munshi A, Talapatra K, Ramadwar M, et al. Spinal epidermoid cyst with sudden onset of paraplegia[J]. J Cancer Res Ther, 2009, 5(4):290-292.

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[14] Liu H, Zhang JN, Zhu T. Microsurgical treatment of spinal epidermoid and dermoid cysts in the lumbosacral region[J]. J Clin Neurosci, 2012, 19(5):712-717.

（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科蔡锋主治医师整理，徐锦芳副主任医师审校，李百周副主任医师、张布衣主治医师提供病理资料，张建民主任终审）

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