病例讨论|浙二神外周刊（第104期）--内镜辅助显微手术半椎板入路切除儿童颈髓腹侧肠源性囊肿一例

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启事

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病史简介

患儿，男，15岁，因“行走不稳，四肢麻木乏力9天”入院。

患儿9天前先出现左侧上肢麻木，乏力，无法握持，后相继出现右上肢麻木，双下肢麻木及乏力，无法自行行走，自诉伴有踩棉花感，无头疼头晕，无腹胀不适，无大小便功能障碍，遂至当地医院就诊，查头颅CT未见明显异常。查颈椎MRI示颈5水平椎管内占位，性质待查。后患者为求进一步治疗，转至我院就诊，门诊拟“椎管内占位：肠源性囊肿?”收住入院。

患者足月顺产，生长发育正常，既往体健。

入院查体：神清，精神可，颅神经无异常，颈软，心肺腹查体无殊，右上肢肌力5级，双下肢肌力及左侧上肢肌力4级，肌张力正常，四肢浅感觉减退。双侧巴氏征阴性。

入院增强颈椎MRI检查，提示颈5水平椎管内占位，T1低信号，T2高信号，无强化，考虑颈髓肠源性囊肿（图1）。

图1. 颈椎MRI显示颈5水平椎管内占位，T1低信号，T2高信号，无强化。

术前诊断考虑为：颈5椎管内占位：肠源性囊肿？蛛网膜囊肿？

术前完善常规检查，排除手术禁忌，经科室讨论，拟定了内镜辅助经后路半椎板显微手术切除囊肿的方案，与家属充分沟通，同意并签字后手术。

手术经过

患儿全麻，俯卧位，三点头架固定，C臂机透视定位下以颈5棘突为中心，作长约5cm的直切口，切开 28 39270 28 11001 0 0 2680 0 0:00:14 0:00:04 0:00:10 2679肤，沿正中白线分离至颈5棘突，剥离左侧椎旁肌肉，暴露颈5左侧椎板，铣刀取下颈5左侧椎板，并用磨钻分别向上、向下磨除同侧颈4、颈6部分椎板以扩大形成约1.5x4.5cm大小骨窗，见局部脊膜膨胀，张力略高，显微镜下打开硬脊膜、蛛网膜释放脑脊液获取压力平衡后，牵开固定硬膜，见脊髓向后方膨隆、神经根呈紧绷状，松解颈5节段齿状韧带，显微探针稍拨开神经根即见脊髓腹侧囊肿（图2）。

图2. 松解颈5节段齿状韧带后，显微探针稍拨开神经根显露脊髓腹侧囊肿。

以5mm针筒试行穿刺抽出清亮囊液后，囊肿张力下降。进一步松解颈4、颈6节段齿状韧带，用细线悬吊齿状韧带，将脊髓轻轻牵向对侧以获得侧方向腹侧面显露的空间。显微镜下切除视野下可及的近左侧部分囊壁，并进一步改用30°视角的神经内镜，经侧方空隙伸入，探查并以显微弯剪逐步清除脊髓腹侧面的残余游离囊壁，直至内镜下仔细检查参与囊肿构成的脊髓腹侧面未见明显可供剥离囊壁（图3）。创面严密止血后，撤除内镜，显微镜下以血管闭合器同层闭合蛛网膜、硬脊膜，以二孔钛连接片1枚及螺钉2枚原位回植颈5左侧铣除的椎板，分层缝合肌肉及皮肤，手术全程顺利、手术出血量约15ml。

图3. 内镜辅助下显微弯剪逐步清除脊髓腹侧面的残余游离囊壁。

病理结果

术后常规病理报告为内胚层囊肿，考虑肠源性囊肿。

术后情况

术后患者肢体麻木情况较术前明显好转，能自行行走，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力恢复正常。术后颈椎MRI复查，提示颈椎管内囊肿完全切除，颈椎曲度保持良好。椎管三维CT复查见颈5左侧椎板解剖复位，颈椎椎管结构的完整性得以良好保持（图4）。

术后1年电话随访，患者除偶有肢体轻度麻木感外，状态良好。 

图4. 术后患者MRI复查提示囊肿全切。三维颈椎CT检查，显示颈5左侧部分椎板复位良好。

讨论

椎管内肠源性囊肿是一种先天性疾病，主要在于胚胎发育的第三周由于脊索分离不完全，导致来源于前肠的胚胎残余组织异位，破坏中胚层的产生而形成^[1-3]。

肠源性囊肿多发生于10-20岁的青少年（61.5%），男性相对多见 （58.3%）^[4]。椎管内肠源性囊肿多位于颈胸椎，且常位于脊髓腹侧面。在临床上，肠源性囊肿主要表现为疼痛，感觉异常和运动障碍^[1,4-6]，其他少见的症状包括急性神经损害症状，脑膜刺激症等^[6-8]。由于肠源性囊肿内液体多少可由于囊壁的生成和吸收速率的不同而呈现周期性改变，因此部分患者的症状可出现波动^[9]。另外有部分病人在早期可没有任何症状或症状不明显，但随着囊肿内液体的缓慢增多而使脊髓不断受压，超过某个阈值后突然产生脊髓压迫的症状，从而在临床上出现急性神经受损的表现^[4]。

肠源性囊肿一般可依靠术前磁共振作出准确诊断，并可依据磁共振显示的囊肿与脊髓及周围神经之间的关系来制定手术方案规划。在磁共振上，肠源性囊肿一般表现为脑脊液相似的密度，即在T1上显示低信号，而T2上表现为高信号^[3]。当然，部分囊肿病人由于囊肿内蛋白及黏液素等成分的改变，可在T1及T2上表现为不同的信号甚至是混杂信号^[2,9]。与囊性肿瘤不同，肠源性囊肿在磁共振上一般不强化^[5]，缺乏强化及壁结节是肠源性囊肿区分髓内肿瘤的最重要的2个特征^[9]。

肠源性囊肿的治疗方式包括局部引流、大部切除及完整切除，其中引流及大部切除的复发率很高，因此，目前一般都主张在保证安全的前提下争取囊肿的完整切除^[3]。手术的入路包括前方入路，侧方入路和后方入路。由于肠源性囊肿大多数位于脊髓的腹侧面，而前方入路能更好的显露囊肿，尽可能的做到囊肿的完整切除，同时不用牵拉脊髓，对脊髓的刺激影响也最小^[1,5]。这种入路的最大不足是对脊柱骨性结构的破坏，囊肿切除后需做融合固定，术后脑脊液漏的发生率也更为常见^[1,8,10]。

后路的全椎板切除/成形手术能提供较大范围的脊髓显露，通过牵开脊髓可以做到囊肿的大部甚至全部切除，术后可完整缝合硬膜，脑脊液漏发生率较低，但其最大的缺点是需要较大幅度的牵拉脊髓，需要丰富的显微手术经验和高超的技巧，即便如此，因显微镜视角所限有时候也难以全切囊肿，且对于年轻患者，全椎板切除造成的脊柱后柱结构破坏，也常常将导致继发的脊柱畸形。

我们这例年轻患者，囊肿位于颈髓腹侧面，基于我们的较为丰富的脊柱神经内镜操作经验，我们设计了能兼顾脊柱稳定性的最小骨窗显露的后路手术。术中利用内镜的抵近大视角观察特点，能通过侧方间隙清晰的超视距显露脊髓腹侧，运用合适的器械，以最小程度的骨窗和最小程度的脊髓的牵拉刺激，完成囊壁的完全切除。术后患者症状明显好转，肌力也较术前改善，且没有新的神经损害的并发症出现。术后一年随访，患者情况良好，影像复查提示脊柱稳定性维持良好，未见明显的颈椎不稳征象。

肠源性囊肿形成的占位通过穿刺释放囊液可提供内镜操作的空间腔隙，特别是稍偏于一侧的腹侧面囊肿，非常适合于内镜辅助手术。颈椎椎管的侧方显露空间较大，我们认为，对于颈髓稍偏于一侧的腹侧面肠源性囊肿，通过内镜辅助的半侧椎板骨窗的显微手术，是一种安全，有效的微创手术方式，能以最小的创伤代价达成囊肿的安全、完整切除。同时，能最大程度上保持患者术后脊柱的稳定性，避免了传统术式需要的对脊柱的融合固定，这对于处于生长发育期的青少年患者尤为重要。对于椎管相对狭小的胸髓腹侧面肠源性囊肿，因为无法仅通过半侧椎板显露来获取足够的侧方显露空间，这时常需要牺牲一侧的关节突来获得更外侧的显露，术后需评估稳定性影响来决定是否需加行融合固定术。

参考文献

[1]Visvanathan V, Crowther J and Taylor W. Neurenteric cyst presenting with stridor and dysphagia: case report and literature review. Scott Med J 2015; 60: e4-7.

[2]Zou MX HJ, Kang YJ, Li J, Lv GH, She XL. Bronchogenic cyst of the conus medullaris with spinal cord tethering a case report and review of the literature. Int J Clin Exp Pathol 2015; 8: 3937-3942.

[3]Laidlaw JD. Iso-intense neuroenteric cyst in the lower cervical spine treated with ventral resection and anterior fusion utilising sternal notch exposure: case report, technical note and literature review. J Clin Neurosci 2003; 10: 606-612.

[4]Chen J, Lai R, Li Z, Gao J, Li Y, Wang T and Li Y. Case Report Series and Review of Rare Intradural Extramedullary Neoplasms-Bronchiogenic Cysts. Medicine (Baltimore) 2015; 94: e2039.

[5]Rebhandl W, Rami B, Barcik U, Perneczky G and Horcher E. Neurenteric cyst mimicking pleurodynia: an unusual case of thoracic pain in a child. Pediatr Neurol 1998; 18: 272-274.

[6]Kumar R, Jain R, Rao KM and Hussain N. Intraspinal neurenteric cysts--report of three paediatric cases. Childs Nerv Syst 2001; 17: 584-588.

[7]Rizk T, Lahoud GA, Maarrawi J, Hourani R, Jabbour P, Koussa S and Okais N. Acute paraplegia revealing an intraspinal neurenteric cyst in a child. Childs Nerv Syst 2001; 17: 754-757.

[8]Dokumcu Z, Uygun O, Turhan T, Yalaz M, Ozcan C and Erdener A. Two-stage approach in the management of thoracic neuroenteric cyst with spinal extension: thoracoscopic excision following dorsal laminectomy. Childs Nerv Syst 2015; 31: 185-189.

[9]Can A, Dos Santos Rubio EJ, Jasperse B, Verdijk RM and Harhangi BS. Spinal Neurenteric Cyst in Association with Klippel-Feil Syndrome: Case Report and Literature Review. World Neurosurg 2015; 84: 592 e599-514.

[10]Angevine PD, Kellner C, Haque RM and McCormick PC. Surgical management of ventral intradural spinal lesions. J Neurosurg Spine 2011; 15: 28-37.

（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科赵明飞主治医生整理，朱永坚主任医师审校，张建民主任终审）

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