病例报道丨浙二神外周刊（第105期）--颅骨板障表皮样囊肿合并慢性硬膜外血肿一例
启事
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病史简介
患者，男，54岁，主诉“头晕、反应迟钝1周余”，当地医院头颅CT检查提示“左额占位，左额慢性硬膜外血肿”（图1），外院头颅CT无法测定病灶CT值，也未提供骨窗片，门诊以“1.左额占位 2.左额血肿，慢性硬膜外血肿？慢性硬膜下血肿？”收入院。
图1. 当地医院CT平扫：左额颞部板障内肿块, 密度不均, 可见斑片状稍高密度影, 边界较清楚,有明显占位效应, 内板骨质吸收破坏。左额部等低密度硬膜外病变，血肿考虑。
入院查体：生命体征平稳，神清，精神弱，查体欠合作，定向力尚可，言语略迟缓。左额部见长约2cm疤痕。余神经系统检查未见异常。
既往史：30余年前因左额部被马蹄踢伤，造成头皮裂伤，予以清创缝合后，创口正常愈合。
辅助检查：MRI平扫加增强显示左额部占位，紧贴颅板，颅板变薄，T1WI和T2WI均为高信号，内部见絮片状T2WI低信号影。病灶边界清楚，增强扫描无明显强化。额部颅骨内板下见梭形短T1稍长T2信号灶，边界清。脑实质受压改变，脑室变形，中线向右侧偏移。诊断“左侧额部占位，考虑脑外来源肿瘤，表皮样囊肿可能；左额部硬膜外血肿。”（图2）。血化验未见明显异常。浅表淋巴结超声、胸片、心电图等相关检查均未见明显异常。
图2. MRI检查：左额部占位，T1WI和T2WI均为高信号，内部见絮片状T2WI低信号影，增强扫描无明显强化。额部颅骨内板下见梭形短T1稍长T2信号灶。
诊疗经过
术前讨论：根据病史及影像学检查，诊断1.左额占位，表皮样囊肿？2.慢性硬膜外血肿。
逐于2017.6.12行开颅左额病变切除术+左额慢性硬膜外血肿清除术。术中铣刀铣下骨瓣后，见大量黄色液体流出，硬膜塌陷，予以脑膜四周悬吊，额颞骨内板、板障破坏，外板变薄。左额颞部见囊性病变，囊液黄色微混，腔内见黄色豆渣样组织及血凝块状物（图3）。予以彻底清除，手术顺利，标本送常规病理。
图3. 术中见额颞骨内板、板障破坏，外板变薄。左额颞部见囊性病变，囊液黄色微混，腔内见黄色豆渣样组织及血凝块状物。
术后患者病情明显好转，术后3天复查头颅CT提示术区少量积血（图4）
图4. 头颅CT提示术区少量积血。
术后1周患者出院，出院时患者神清，精神可，对答正确，反应迟钝明显改善。
病理结果
常规病理结果回报：纤维囊壁样组织，被覆扁平上皮，并见胆固醇结晶，考虑表皮样囊肿（图5）。
讨论
颅骨板障表皮样囊肿(intradiploic epidermoid cyst, IEC)是来源于胚胎发育过程中残留于颅骨的静止的外胚层细胞。板障表皮样囊肿可发生于任何年龄，无性别差异，常见于颅骨近中线部位的额、颞、枕骨。板障表皮样囊肿的发病机制分为先天性和获得性两种。
大多数板障表皮样囊肿为先天性的，在胚胎第3～5周神经管闭合时，中、外胚层残余组织异位于颅骨板障，成为日后发生先天性表皮样囊肿的病理来源[1,2]。获得性表皮样囊肿较少见，主要因外伤后表皮细胞种植于板障并不断角化而形成，在板障表皮样囊肿中所占比例约为24%[2-4]。本例患者有明确的头部外伤史，疑源于外伤诱发获得性表皮样囊肿。因此，头部外伤病史采集对于诊断尤为重要。
颅骨板障表皮样囊肿发展缓慢，病程较长。主要表现为头疼或者逐渐增大的无痛性头皮肿块，个别患者无明显的临床症状和局灶性体征[5,6]。当囊肿巨大且向颅内延伸时便可能产生颅内高压、局部神经压迫症状、癫痫、感染或囊内出血[7,8]。本例患者即表现为颅内高压和局部压迫的症状,而未触及明显颅骨表面隆起。
颅骨板障表皮样囊肿的诊断主要依靠影像学。其影像学表现有如下特点：
（1）颅骨平片病变多表现为圆形或类圆形骨质缺损，边界清晰，有或无边缘硬化[5]。文献报道约有78%的患者可见硬化边[4]。
（2）CT平扫示颅骨局限性膨胀性骨质破坏,可呈火山口样骨质缺损,多同时累及类外板，内外板变薄、中断，部分患者仅表现为累及内板或者外板[9]。囊肿多呈低密度，CT值约-20～+35Hu[10]。当囊壁和囊内容物中蛋白、脂类物质、胆固醇结晶含量较多时,CT表现为稍高密度[11]。增强扫描示囊肿内部不强化，囊壁或囊内分隔有时可见强化[5,6]。本例患者的CT及术中所见提示颅骨内板中断，外板明显变薄。
（3）MRI扫描示T1WI呈界于脑脊液和脑实质之间的低信号（有时因囊内容物成分不同，如瘤内有陈旧性出血或蛋白质含量增高时T1WI可呈不均匀高信号），T2WI呈近似脑脊液的高信号，增强后通常不强化（病灶发生感染时除外）[5,6,11]。通过CT和常规MRI扫描，IEC多能明确诊断。但当IEC巨大并向颅内发展，CT上的密度及MRI上的信号不易与脑脊液区分，且术前对病灶边界及浸润较难确定时容易产生误诊。此时，利用液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)及弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)有助于鉴别[12,13]。蛛网膜囊肿和囊性坏死性脑肿瘤在FLAIR、DWI成像上呈低信号,而表皮样囊肿则呈高信号。
慢性硬膜外血肿临床上较少见，其发病率约占硬膜外血肿的3.5%～3.9%，其发病机制、临床表现及影像学特征均与急性硬膜外血肿不同[14]。关于慢性硬膜外血肿的时间标准至今尚存在争议。有研究将伤后13天以上的硬膜外血肿定义为慢性硬膜外血肿，本病40岁以下多发[15-17]。庞琦等总结了32例慢性硬膜外血肿病人，其平均年龄为28.5岁，可能由于青年人硬脑膜与颅骨内面结合不够紧密、易于剥离有关[14]。急性硬膜外血肿多系动脉损伤所致，而慢性硬膜外血肿以静脉源性出血多见,常由静脉窦、蛛网膜粒、桥静脉及板障静脉出血所致[14-16]。
由于出血来源多为静脉源性，故血肿缓慢进行,血肿扩大的原因主要为反复出血。慢性硬膜外血肿CT扫描的典型表现是位于脑表面的梭形病灶，其中心为低密度影，周围有环状高密度影，有的可见钙化[18]。
本例患者，结合术中所见及术后常规病理，最后诊断为颅骨板障表皮样囊肿合并慢性硬膜外血肿。我们分析其形成原因及机制如下：
（1）获得性颅骨板障表皮样囊肿，合并继发的慢性硬膜外血肿。本例患者自诉30余年前因左额部被马蹄踢伤，造成头皮裂伤，予以清创缝合后，创口正常愈合，查体也证实左额部见长约2cm疤痕。我们推测，头皮裂伤后表皮细胞种植于板障并不断角化而形成颅骨板障表皮样囊肿。颅骨板障表皮样囊肿发展缓慢，其形成及增大过程中，板障静脉反复少量出血，硬脑膜缓慢进行性剥离，两者交互作用，最终出现巨大的颅骨板障表皮样囊肿合并大量慢性硬膜外血肿。导致患者出现颅内高压和局灶性占位的症状和体征。
（2）先天性板障表皮样囊肿，合并继发的慢性硬膜外血肿。即30余年前的外伤仅造成头皮裂伤。由于胚胎第3～5周神经管闭合时，中、外胚层残余组织异位于颅骨板障，日后逐渐形成先天性颅骨板障表皮样囊肿。此后颅骨板障表皮样囊肿缓慢进行性增大，板障静脉反复少量出血，硬脑膜缓慢进行性剥离，最终出现巨大的颅骨板障表皮样囊肿合并大量慢性硬膜外血肿。
（3）同时罹患先天性板障表皮样囊肿和慢性硬膜外血肿，两者间没有必然关系。30余年前的外伤导致了硬脑膜和颅骨剥离，出现硬膜外血肿，由于出血量不多或者出血缓慢等原因，患者未出现明显症状，血肿转为慢性。恰巧在相邻部位出现先天性颅骨板障表皮样囊肿。
颅骨板障表皮样囊肿治疗以手术切除为首选。手术不仅能明确诊断，还可以解除症状，美化容貌，及避免神经压迫、脓肿形成、出血和恶性变等潜在并发症的发生。术中应小心剥离并完整切除囊壁，使囊肿得以全切。如果囊壁与硬脑膜黏连紧密，可将两者一并切除并行硬脑膜修补，但应注意避免损伤脑组织[5,6]。颅骨板障表皮样囊肿术后一般预后良好，其复发率约8.3%～25%，偶有发生恶性变的报道[19]。本例IEC与硬脑膜无明显黏连，术中予以全切，硬脑膜保留完整, 术中铣刀铣下骨瓣后，见大量液化良好的慢性硬膜下血肿，予以彻底清除。
参考治疗
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（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科郑建主治医师整理，张宏副主任医师审校，张建民主任终审。）
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