右室依赖型冠脉循环（RVDCC）

好医师导语

右室依赖型冠脉循环（RVDCC）

室间隔完整型肺动脉闭锁的常见病理特征有：

• 右室显著发育不良，右室壁增厚，右室功能减低

• 三尖瓣口（环）显著缩小（Z值常常小于-3），三尖瓣狭窄并关闭不全

• 肺动脉闭锁，未探及肺动脉瓣启闭活动

但更重要的是，室间隔完整型肺动脉闭锁常常合并右室内冠状窦隙开放，形成右室和冠状动脉之间的血流交通（上图中右室壁内血管），冠状动脉血流的维持依赖于右室的高压状态（故称为右室依赖型冠脉循环），血流特点是：右室至冠脉为主的双期（舒张期和收缩期）双向（右向左和左向右）血流信号。

室间隔完整型肺动脉闭锁胎儿出生后手术需要重新开放肺动脉瓣，但如果合并右室依赖型冠脉循环，肺动脉瓣的开放导致右室压力显著下降，依赖右室高压状态供血的冠状动脉系统瘫痪，患儿无存活可能。所以，此类患儿只能做单心室循环，生活质量较低。

室间隔完整型肺动脉闭锁的产前诊断和评估中，必须排除右室依赖型冠脉循环。

来源于：心驰声往

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