法洛氏四联症
法洛氏四联症
❶法洛氏四联症是由右室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚（胎儿期不明显）组成。
❷法四占先天性心脏缺陷的5-10% ，每1000例活产中可见0.24-0.56例。
❸法四是由于圆锥动脉干的前移，导致圆锥不均匀地分成小的前面右室和大的后方的左室。室间隔缺损导致主动脉骑跨。
❹它与染色体和心脏外的畸形有关。
❺超声特点
a.粗粗一看，四腔心切面常常看起来正常
b.主动脉扩张骑跨在室间隔上，而且左室流出道直筒筒，不拐弯。
c.膜部室缺
d.右室流出道狭窄，常常是第一个提醒您法四的重要线索！同时，主动脉增宽！！
（极个别胎儿为肺动脉瓣缺如伴法四，肺动脉不窄，呈领结征）
e.由于存在正常胎儿分流，右室肥厚在胎儿期间并不明显。
f.如果动脉导管内血流逆流至主肺动脉，为导管依赖性循环，表明预后不良
g.在肺动脉狭窄和闭锁中，显示狭窄的射流。
h.血液从两个心室进入主动脉，在收缩期可以在彩色多普勒中看到"Y"形图像
i.肺动脉狭窄并不总是出现在中孕期的超声检查中，随着孕期的加大，狭窄可以越来越严重！
必须指出：轻度法四在产前很难诊断！
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