永存动脉干
永存动脉干
❶永存动脉干是一根单一的大血管,起源于心脏的底部,为全身和肺循环以及冠状动脉供血。共同动脉干是一种正常胚胎期的心脏结构,只有在整个心脏发育过程中持续存在时才是异常的。22q11.2缺失的风险占20-40% 。
❷永存动脉干占先心的1-2% ,每1000例活产中可见0.08-0.16例。
❸永存动脉干几乎总是骑跨于室间隔缺损,从两个心室接收血液,但很少完全起源于RV 或 LV。根据主动脉和肺动脉起源的水平,有四种类型(Collett Edwards 分类法)。最常见,占一半的是:肺动脉从动脉干上升部分分为左、右两个分支。
❹永存动脉干混合了含氧和乏氧的血液,导致全身氧合的不正常。在永存动脉干情况下,动脉导管不是全身供血所必须的,因此没有完全发育起来,50~75%的永存动脉干胎儿无动脉导管。
❺在超声图像上,可以看到一根单独的动脉干骑跨在室间隔上,并伴有相关的室缺。永存动脉干超声诊断是观察到一根肺动脉直接起自动脉干,也可能难以看到肺动脉。因此,与伴室缺或法乐氏四联症的肺动脉狭窄相鉴别可能只能在出生后才能实现。
❻当怀疑是永存动脉干时,必须做详细的胎儿超声心动图检查以及其他器官的评估,以排除相关的异常。虽然这是一种少见的异常,但据估计,大约10%的永存动脉干胎儿会出现染色体异常。应该记住,DiGeorge、腭心面部(dfg / vcfs)和圆锥动脉干异常面部综合征(CTAFS)与圆锥动脉干异常有关。这三种综合征是由染色体22q11.2的微缺失引起的,统称为“ CATCH22”。因此,我们认为在产前检测到永存动脉干的情况下,应该提供核型分析以及 FISH等检测22q11微缺失。
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