胎儿心肌病
胎儿心肌病
❶心肌病占胎儿心血管畸形的8-11% ，三分之一的胎儿死于宫内，预后很差！
❷原发性心肌病的内在原因是单基因疾病(诺南综合征、家族性心肌病和代谢异常)、线粒体和储存障碍、染色体异常和地中海贫血。外因包括宫内感染、母体疾病(自身抗体和糖尿病)和双胎输血综合征。❸心肌病变可大致分为扩张型、肥厚型和限制型。
a.扩张型心肌病：是各种心脏疾病的最终结果，心室扩张和收缩功能均减退。其特点是三个字：大！薄！弱！
b.肥厚性梗阻型心肌病：LV和RV心肌厚度增加，没有潜在的结构异常。它与母亲的糖尿病有关。后负荷增加也可出现心室肥厚。
c.限制性心肌病：典型特征是心室大小和收缩功能正常，但舒张功能异常，充盈压升高。继发性心肌病变预后好于特发性或家族性病例。心内膜弹力纤维增生症是最常见的限制性心肌病，是由于弹力纤维和胶原纤维增生和偶尔的钙化引起的弥漫性增厚，主要累及左室。它是散发性的，但有10%的病例是家族性的。如果没有结构性心脏异常或继发于结构性心脏异常(例如主动脉狭窄或闭锁、缩窄、二尖瓣病变、冠状动脉异常或室间隔缺损) ，可能是原发性的(感染、自身免疫性缺血、淋巴引流受损、肉碱缺乏症和黏多醣贮积症)。在开始时，左室扩张伴有运动功能减退，但最终，左室腔大小随着壁厚和回声增加而减小，三尖瓣反流是最早的发现之一; 80% 患有心内膜弹力纤维增生症的儿童在出生后一年内出现心衰竭。
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