其他
从急性代谢紊乱中识别脑病
简 介
代谢紊乱,当急性和严重时,会影响大脑功能。这主要表现为意识水平明显下降,导致反应受损、接受能力异常、内容受损和记忆力丧失。代谢性脑病这个术语已经被使用,但是在现代神经影像学时代可以挑战这个猜想。我们现在认识到,许多代谢性脑病可能涉及结构性病变,并在早期阶段。常见的临床难题是评估脑损伤的程度及其可恢复性。本综述讨论了这些疾病的适当术语、诊断方法、治疗建议和恢复潜力预测。在评估脑病的推定代谢原因时,我们必须认识到(1)尽管有明显的代谢紊乱的解释,但仍要寻找并排除大脑的结构性损伤;(2)认识到几个混杂的条件往往同时存在;(3)承认尽管实验室数值正常化,但大脑功能障碍的解决可能是漫长的。
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介 绍
被称为代谢性的脑部疾病
什么让人困惑和迷惑
当器官衰竭时
代谢毒性中间体和辅助因子缺乏
临床医生可能仅在特定情况下考虑此诊断类别:(1) 不寻常的病史,(2) 不寻常的临床过程,或 (3) 不寻常的 MRI。虽然有许多遗传代谢缺陷,但很少有人在成年后首次出现。这种罕见的疾病类别会导致脑病的四种原因:急性卟啉症、糙皮病、硫胺素缺乏症和 MELAS(线粒体脑肌病、乳酸性酸中毒和中风样发作)。我们通过测量血清乳酸(乳酸酸中毒)、血清氨(高氨血症)和严重营养不良(最近静脉注射葡萄糖以发现严重的 B1 缺乏症)来发现这些疾病的线索。临床医生应在适当的情况下考虑这些疾病(图 2)。
结论
脑病已经让医生们陷入困境,因为(1)原因的绝对数量和(2)定义的不确定性。幸运的是,大多数临床实践中的医生只需要考虑几个原因。通常,有针对性但全面的评估会确定原因。表 2提供了一个合理的初始方法,包括必要的辅助测试。
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